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Clinical, radiological, and pathological features of idiopathic and secondary interstitial pneumonia cases with pleuroparenchymal fibroelastosis undergoing lung transplantation

Ikegami, Naoya 京都大学 DOI:10.14989/doctor.k23782

2022.03.23

概要

目的： Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）は国際分類で特発性間質性肺炎の稀なタイプに分類される疾患であるが、病理所見としてのPPFE は二次性間質性肺炎（慢性過敏性肺炎や膠原病肺、血液幹細胞移植後の晩期肺合併症、肺移植後の移植片機能不全[CLAD]など）でも認められる。本研究では、放射線画像での PPFE 様所見に対応する病理学的所見と、病理学的なPPFE 所見を認める症例の臨床的・形態的特徴を評価することを目的とした。

方法と結果：CT 画像で PPFE 様所見を有する肺移植レシピエント 59 例の摘出肺の病理所見を後方視的に検討した。特発性 14 例、二次性 12 例で病理学的なPPFE 所見が認められた。病理学的 PPFE 所見は、気胸の既往、肺上葉の容積減少、扁平胸郭といった臨床的特徴と関連していた。病理学的 PPFE 所見を有する特発性症例と二次性症例を比較すると臨床的特徴、放射線画像所見、病理学的所見は類似していたが、特発性症例では fibroblastic foci を有する頻度が高く、二次性症例では弾性線維を伴う肺胞隔壁肥厚が多く見られた。病理学的PPFE 所見を有する症例の移植後の 5 年生存率は 68.6%（95%信用区間：46.8%-82.9%）で、特発性症例と二次性症例の間には差がなかった（log-rank検定；P＝0.57）。同じコホートの特発性肺線維症（IPF）症例の移植後 5 年生存率は 52.9%であり、病理学的 PPFE を有する特発性症例の移植後 5 年生存率と比較して統計学的な有意差は認めなかった（log-rank 検定；P＝0.62）。

結論： CT 画像で PPFE 様所見を有する間質性肺炎症例の全てが病理学的なPPFE 所見を有するわけではないが、特徴的な臨床的所見を伴う症例においては病理学的 PPFE 所見の存在が示唆された。病理学的 PPFE 所見を有する特発性症例と二次性症例の臨床的・画像的・病理学的所見は類似していたが、特発性症例では fibroblastic foci を有する頻度が高く、二次性症例では弾性線維を伴う肺胞隔壁肥厚が多いという違いがみられた。病理学的 PPFE 所見を伴う症例の移植後の予後は、IPF 症例と同様であった。

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