全身性アミロイドーシスの治療後の長期にわたる心機能変化と予後に与える影響の評価

概要

全身性アミロイドーシス患者の心エコーによる経過観察を行い、治療後に心病変がどのように変化するかを検討した。原発性(AL)アミロイドーシスでは、30%の患者で心病変の退縮を認め、37％で不変、33%で心病変の進行を認めた。予後予測因子としては、diastolic wall strain, e', BNP, 検査中の心拍数が独立規定因子であった。BNPに加えて,h-ANPの上昇は、心機能を評価する上で重要であった。変異型トランスサイレチンアミロイドーシスでは、治療後10%の症例で心病変の退縮を認め、49%で不変、41%で心病変の進行を認めた。ALでは、心病変進行の停止が、良好な予後と関連した。