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大学・研究所にある論文を検索できる 「肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症に対する経口肺血管拡張薬およびイマチニブの効果・安全性」の論文概要。リケラボ論文検索は、全国の大学リポジトリにある学位論文・教授論文を一括検索できる論文検索サービスです。

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肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症に対する経口肺血管拡張薬およびイマチニブの効果・安全性

中村, 順一 北海道大学

2023.12.25

概要

【背景と目的】
肺高血圧症 (Pulmonary hypertension, PH) は右心カテーテル検査 (Right heart
catheterization, RHC) にて実測した安静時仰臥位の平均肺動脈圧 (mean
pulmonary arterial pressure, mPAP) が 25 mmHg 以上と定義され、その病因・病態
から 5 つの群に分類されている(Fukuda et al, 2019)。第 1 群は肺動脈性肺高血圧
症 (Pulmonary arterial hypertension, PAH) で、何らかの原因により肺動脈の狭
窄、リモデリングが生じた結果、肺動脈圧が上昇する病態である。最新のガイ
ドラインでは PAH はさらに特発性や遺伝性 PAH、薬物・毒物誘発性 PAH、結
合組織病や先天性心疾患など各種疾患に伴う PAH、静脈・毛細血管病変の特徴
を持つ PAH (Pulmonary veno-occlusive disease/Pulmonary capillary
hemangiomatosis, PVOD/PCH)、新生児遷延性肺高血圧症に分類される(Humbert
et al, 2023)。特に特発性や遺伝性 PAH に対する治療が近年めざましく発展して
おり予後が改善してきている(Tamura et al, 2017)。
PVOD/PCH は最新のガイドラインにて第 1 群 (PAH) に分類されている
(Humbert et al, 2023)。PVOD は末梢の肺静脈が内膜線維化、細胞増殖、中膜平
滑筋の筋性動脈様肥厚により広範、びまん性に閉塞する病態であり(Montani et
al, 2009)、PCH は肺胞壁に存在する毛細血管が血管腫様に増殖する病態とされ
る(Ogawa et al, 2012)。病理学的には異なるものの PVOD と PCH は臨床的に区
別が困難であり、同一疾患スペクトラムと考えられている(Chaisson et al,
2016)。
PVOD/PCH に対する確立した治療法はなく、予後は不良である(Holcomb et
al, 2000; Montani et al, 2017)。根本的な治療は肺移植のみであるが、診断時の年
齢などによっては適応とならないことも多い。そのため、PVOD/PCH に対する
内科的治療の確立が必要とされている。近年、持続静注薬であるエポプロステ
ノールの慎重投与の有効性や(Montani et al, 2009; Ogawa et al, 2012)、経口肺血管
拡張薬についての報告もみられる(Luo et al, 2019; Zhang et al, 2021)。またチロシ
ンキナーゼ阻害薬であるイマチニブを PVOD/PCH に使用した報告もみられる
(Overbeek et al, 2008; Adachi et al, 2014; Nayyar et al, 2014; Ogawa et al, 2017; Sato
et al, 2019; Koiwa et al, 2011; Kataoka et al, 2012)。しかし経口肺血管拡張薬および
イマチニブがどのような PVOD/PCH 症例に有効であるか、またその安全性に
関する知見は極めて乏しい。
本研究では経口肺血管拡張薬およびイマチニブの PVOD/PCH 症例に対する
効果・安全性を当科の過去治療例において検証し、得られた結果から両治療薬
の現時点での適切な使用方法を明らかにすることを目的とした。 ...

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参考文献

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