症する点が特徴である．平均の発症年齢は12歳であるた
め，小児科では完全閉鎖型の患児が受診する機会が多い
1 ）中原康雄，後藤隆文，片山修一，上野 悠，人見浩
と推察される．また，完全閉鎖型は留血腫から腹腔内へ
介，青山興司：当科で経験した obstructed hemivagina
の出血の波及が生じやすく，月経血の逆流により子宮内
and ipsilateral renal anomaly（OHVIRA）症候群の検
膜症を発症する割合が高い．本疾患の20% 程度に診断時
討．日本小児外科学会雑誌，53: 899－904，2017．
に子宮内膜症がみられるという報告もあり ，疾患が進
2 ）金井宏明，佐藤広樹，武井義親：学校検尿異常の精
行することで月経困難症や妊孕性の低下などの問題が生
査で見つかった OHVIRA 症候群の 1 例．日小児会
じる．子宮内膜症の合併により，腹腔鏡手術あるいは開
誌，117: 1129－1132，2013．
13）
腹手術による子宮附属器の摘出が必要になる症例もあ
3 ）Han JH, Lee YS, Im YJ, Kim SW, Lee MJ, Han SW:
る．さらに貯留した血液が感染を生じると卵管や膣の留
Clinical Implications of Obstructed Hemivagina and
膿腫や骨盤内癒着に至る．不完全閉鎖型であっても，長
Ipsilateral Renal Anomaly（OHVIRA）Syndrome in the
期間無治療であったために敗血症に至った症例や短期間
Prepubertal Age Group. PLoS One, 11: e0166776, 2016.
でも手術待機中に腹膜炎に至った症例もある
5，6）
4 ）下向麻由，吉田瑞穂，平原史樹，榊原秀也：持続す
片腎では何らかの子宮膣の奇形を伴う場合が37－60%
る膿性帯下を主訴とした OHVIRA 症候群の 1 例．思
という報告や14），53．
3% が本疾患を伴うという報告もあ
春期学，34: 417－421，2016．
る ．片腎は1000－2000出生に 1 人程度にみられるが，
5 ）菅原望央，可世木華子，松田 繁，他：腹膜炎を呈
健側の腎臓の機能に問題がなく，尿路感染症などを呈さ
し腹腔鏡下片側子宮摘出術を施行した完全閉塞型
なければ生殖器の異常を指摘されないまま思春期を迎え
OHVIRA 症候群の一例．日産婦内視鏡会誌，36: 153
ることも多い．すでに片腎の診断がついている例では，
－157，2020．
1）
子宮膣奇形の合併について思春期に至る前に患児や家族
6 ）Kamio M, Nagata C, Sameshima H, Togami S, Kobayashi
に情報提供しておくことだけでも本症が「月経痛」とし
H: Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly
て長期間無治療で経過することを防ぐことができる．ま
（OHVIRA）syndrome with septic shock: A case report. J
た，片腎の既往歴がある女子が初経後に下腹部痛を主訴
Obstet Gynaecol Res, 44: 1326－1329, 2018.
に来院した際には本疾患を鑑別診断として挙げる必要が
7 ）Tan YG, Laksmi NK, Yap TL, Sadhana N, Ong CCP:
ある．一方，本疾患を契機として片腎が判明している症
Preventing the O in OHVIRA（Obstructed Hemivagina
例もあり，診断時に片腎の既往歴がない場合もあること
Ipsilateral Renal Agenesis）: Early Diagnosis and
は注意が必要である．近年，片腎を指摘された症例では
Management of Asymptomatic Herlyn-Werner-
75
南 澤 有 紀，他
Wunderlich Syndrome. J Pediatr Surg, 55: 1377－1380,
11）Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang L, Lang JH: New
2020.
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Müllerian Anomalies in Menstruating Adolescent Girls: A
12）Rock JA, Jones HW Jr. : The double uterus associated with
Report of 22 Cases. J Pediatr Adolesc Gynecol, 31: 252
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－257, 2018.
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9 ）松 村 英 祥， 斉 藤 正 博， 村 山 敬 彦， 他：Cystic
13）Tong J, Zhu L, Chen N, Lang J: Endometriosis in
endometriosis による急性腹症から診断に至った重複
association with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.
子宮の 1 例．産と婦，71: 1095－1098，
2004．
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10）高田久士，山下幸紀，佐川 正，他：腎・尿管無形
14）Thompson DP, Lynn HB: Genital anomalies associated
成を伴う重複子宮・重複腟について 一側不完全腟
with solitary kidney. Mayo Clin Proc, 41: 538 － 548,
閉鎖 2 例と一側完全腟閉鎖 1 例の検討．産婦の世
1966.
界，39: 59－62，
1987．
Abstract
THREE CASES OF OHVIRA SYNDROME PRESENTED
ABDOMINAL PAIN IN ADOLESCENTS
Yuki Minamisawa 1 , 2 ）, Tomoko Nakamura 1 ）, Motoi Matsuda 1 ）,
Kazushi Ichikawa 2 ）, Tomoo Hirabuki 3 ）
1）
Department of Pediatrics, Odawara Municipal Hospital
2）
3）
Department of Pediatrics, Fujisawa City Hospital
Department of Obstetrics and Gynecology, Odawara Municipal Hospital
We report the cases of three adolescent female patients with OHVIRA (obstructive hemivagina and ipsilateral
renal anomaly) syndrome who presented with abdominal pain. Genital abnormality must be considered in female
patients with solitary kidney who experience abdominal pain after menarche.
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